1952 Geloof en Wetenschap : Orgaan van de Christelijke vereeniging van natuur- en geneeskundigen in Nederland - pagina 14

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Dr P. J. WAARDENBURG

der Unheil stiften kann. Dieser Fall war leichter als gewöhnlich und wird Ichthyosis larvata genannt. Bekanntiich gibt es noch eine rezessive letale Ichthyosis gravis, deren Trager deshalb — glücklicherweise würde man sagen — lebensunfahig sind und wenige Stunden oder Tage nach der Geburt sterben. Es besteht weiterhin eine dritte, auch leichtere Form, die sich einige Jahre nach der Geburt entwickelt und Ichthyosis congenita tarda heisst. In gewissem Sinne elender als die Ichthyosis congenita larvata sind andere seltene rezessive, durch Jahre sich hindurchschleppende Dermatosen wie das an ernsthaften Lupus erinnernde Hydroa aestivale s. vaccinoforme (Lichtpocken) und das Xeroderma pigmentosum, das Hautkrebs und vielfach Blindheit durch Hornhautaffektion zur Folge hat. Man könnte diese hoffnungslosen Krankheiten, wobei man noch ein Alter von mehr als 20 Jahren erreichen kann, subletal nennen (zwei Drittel stirbt vor dem 15. Lebensjahr). Hier werden nicht nur die Kranken selbst, sondern auch ihre Angehörigen, die das Leiden fortwahrend mit ansehen mussen, dadurch stark psychisch ergriffen. Eigentlich sind die subletalen Erbleiden bedaurenswerter als die letalen. Die letalen Leiden bringen Eland und Trauer in sonst glückliche Ehen, aber man braucht nicht fortwahrend Zeuge zu sein von — sei es unbewusst und ungewollt — dennoch selbst zugefügtem Leiden. Man verliert Kinder mit letalen Abweichungen wie Anencephalie, Cyclopie, infantiler amaurotischer Idiotie, Bullosis dystrophica s. pemphigus connata(-us), Osteogenesis imperfecta gravis congenita u.s.w. bald wieder und so kann der Anthropogenetiker in Fallen, wo die Ehe unglücklicherweise mit derartigen Misserfolgen angefangen hat, die Eltem mit dem Gedanken trosten, dass nachher doch noch phanotypisch gesunde Kinder geboren werden können und eine noch glückliche Familie gegründet werden kann. Viele junge Eltem bekommen nach darartigen Anfangsersfahrungen Angst, auch bei viel harmloseren, aber dennoch sehr unangenehmen Anomalien ihrer Kinder. So kenne ich ein ruhiges tüchtiges Ehepaar, dessen erstes Kind, ein Madchen, durch Fehlen der Zapfen in der Netzhaut völlig farbenblind und — wegen der nur zur Verfüging stehenden sehr empfindlichen Stabchen — stark lichtscheu und sehschwach war. In den folgenden 8 Jahren blieb ihre Ehe kinderlos, bis ich mich nach der Ursache erkundigte. Es stellte sich heraus, dass sie es als unverantwortungsvoll betrachtet hatten, nochmals ein Kind zu bekommen und deshalb darauf verzichtet hatten, obwohl sie sehr gerne gesunde Kinder gehabt hatten. Hier konnte ich Aufklarung bringen und nachher sind tatsachlich noch drei gesunde Kinder geboren. Das die Achromatopsie nicht so harmlos ist, wie der Ausdruck klingt, besonders für ein Madchen, beweist eine vor

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